长期毒瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕有的以脊髓脱髓鞘和坏死为特统的疾伤寒，随处可见药物滥用伤寒统。近期，来自印度科泽科德该大学神经内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性伤寒统，20 年前开始有中度酗酒巨著，近一个月展现出近记忆及执行功能障碍，理智改变，后肢亢进。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出脊髓轻度肿胀，整个脊髓较低频谱，本体沿用

病症：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层比较沿用，展现出「松饼统」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及皮质中脚。

原发性

认知障碍，后肢异常，癫痫复发及昏迷。

主要特点

1. 药物滥用伤寒统颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊髓较低频谱；

2. 磁共振波谱是重要的辅助病症技术，可标示出 NAA/Cr 下式在疾伤寒复发后的前 4 个月下降，随后出现乳酸穹丘、糖类穹丘，这些发现与临床症状的恢复无关。

检验病症

脊髓胶质瘤：占位效应随之而来脊髓肿大。

脱髓鞘：软组织不一定DFT，侧向分布，呈 Dawson 手指统。

血管炎症：炎症不一定极其DFT。

Wernicke 脑伤寒：不一定累及下脑干、脑干和杏仁核导水管附近大脑皮层。

治疗

尚属具体可知的治疗，不一定肠外给予硫胺素。

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总编： 李娜